Cos'è un pineoblastoma?

Un pineoblastoma è un tumore cerebrale aggressivo e maligno che proviene dalla ghiandola pineale, un piccolo organo situato vicino al centro del cervello.Una rara forma di cancro al cervello, i pineoblastomi rappresentano solo il 3-10 percento dei tumori cerebrali maligni primari in bambini e adulti.Questo tipo di tumore è di solito osservato in pazienti di età inferiore ai vent'anni ed è più comune nei bambini di 10 anni e più giovane.

La ghiandola pineale è un piccolo organo endocrino che si trova tra i due emisferi del cervello.A forma di una coppia di coni di pinoli, la ghiandola pineale produce l'ormone melatonina , che aiuta a regolare i modelli di sonno.Più di 17 diversi tipi di tumori benigni e maligni possono sorgere nella regione pineale del cervello.Un pineoblastoma è uno dei tipi più comuni di tumori in quest'area.La causa sottostante di un pineoblastoma è attualmente sconosciuta.

Uno dei risultati più frequenti di un pineoblastoma è idrocefalo , un aumento della pressione del liquido cerebrospinale (CSF) nel cervello.Ciò è spesso dovuto al tumore che comprime l'acquedotto di Sylvius, che si trova vicino alla ghiandola pineale.L'acquedotto di Sylvius è un passaggio che consente al CSF di uscire dal cervello, dove viene realizzato.Quando il flusso di CSF è bloccato, il paziente può sperimentare sintomi tipici della condizione, inclusi problemi visivi, difficoltà con memoria, mal di testa, nausea con vomito e convulsioni.

idrocefalo può essere una condizione pericolosa per la vita che può richiedere un immediato chirurgico chirurgicointervento.Ciò può essere ottenuto dal posizionamento di uno shunt ventricolo-peritoneale in uno degli spazi del cervello contenente il CSF in eccesso, permettendole di drenare nell'addome.Un'altra tecnica chirurgica per il trattamento dell'idrocefalo è terza ventriculostomia stereotassica , che crea un piccolo foro nella parte inferiore del cervello attraverso il quale il CSF può drenare.

Altri sintomi comuni di un pineoblastoma sono correlati a cambiamenti nella visione dei pazienti.Ciò è dovuto alla vicinanza dei tumori alla regione tettale, che svolge un ruolo chiave nella regolazione dei movimenti oculari.I pazienti con un pineoblastoma possono quindi avere difficoltà a concentrarsi sugli oggetti e possono avere una doppia visione.I sintomi di un pineoblastoma non correlati alla visione includono cambiamenti nella personalità, debolezza o perdita di sensazioni su un lato del corpo, cambiamenti di peso o appetito e affaticamento o aumento della necessità di sonno.

La diagnosi di un pineoblastoma viene spesso apportataUsando l'imaging a risonanza magnetica (MRI), che può mostrare la posizione esatta e le dimensioni del tumore.Una tomografia computerizzata (CT) o la risonanza magnetica possono anche mostrare l'entità dell'idrocefalo.Una foratura lombare (LP), nota anche come rubinetto spinale, può essere utile per ottenere un campione di CSF, poiché alcuni pineoblastomi possono escludere livelli anormali di alcuni ormoni e sostanze chimiche, tra cui Beta-HCG, AFP e CEA, che possono essererilevato nel CSF o nel sangue.Una biopsia chirurgica che utilizza una tecnica minimamente invasiva, come l'endoscopia o la biopsia dell'ago stereotassico, può anche essere necessaria per fare una diagnosi definitiva. I pineoblastomi possono essere trattati attraverso l'intervento chirurgico.Ciò può fornire una cura, se l'intero tumore viene rimosso o può aiutare a migliorare la prognosi riducendo le dimensioni del tumore.Chemioterapia e radioterapia, a cui risponde oltre il 70 percento dei pineoblastomi, sono spesso usati come trattamento.